Malformation artérioveineuse du système nerveux central

Malformation artério-veineuse du cerveau ou de la moëlle

 

Qu’est-ce qu’une malformation artério-veineuse du cerveau ou de la moëlle ?

 

Une malformation artério-veineuse (MAV) désigne une malformation vasculaire entre artères et veines réalisant un court-circuit qui fait que la pression du sang est anormalement élevée dans la malformation et dans les veines qui drainent cette MAV, exposant à un saignement dans le cerveau ou la moelle épinière. Il s’agit d’une malformation se développant plutôt à l’adolescence (parfois plus rarement durant la grossesse) ce qui ne veut pas dire qu’elle soit héréditaire.

Quatre types de lésions vasculaires artério-veineuses peuvent être décrits au niveau médullaire : paraspinale, épidurale, durale, intradurale. Ces lésions peuvent toutes présenter des symptômes similaires, et il est souvent difficile de les départager cliniquement. L’IRM et l’ARM permettent le diagnostic précis de ces lésions et orientent ainsi la prise en charge thérapeutique.

– Les shunts paraspinaux sont localisés au pourtour du rachis et dans les tissus mous avoisinants. Le drainage veineux peut rester paraspinal, ou entreprendre des veines intracanalaires ou médullaires, responsables dès lors de symptômes neurologiques (déficit ou hémorragie)

– Les shunts épiduraux se situent entre la face externe de la dure-mère rachidienne et la face interne de la vertèbre. Le drainage veineux est épidural et, si dilaté, peut comprimer les structures nerveuses, donnant lieu à un déficit neurologique, ou se rompre et créer une hémorragie épidurale. Il peut aussi refluer vers des veines médullaires et être responsable d’une myélopathie veineuse par engorgement, ou d’une hémorragie spinale si rupture.

– Les shunts duraux sont dans l’épaisseur de la dure mère rachidienne. Le drainage veineux se fait toujours vers des veines médullaires et créée une myélopathie veineuse déficitaire.

– Les shunts intraduraux intéressent la moelle, les racines nerveuses ou le filum terminal. Les veines médullaires sont entreprises dans ces conditions. Les symptômes varient du déficit à l’hémorragie

Le plus souvent la MAV est une découverte fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour un autre problème. Le but du traitement est de faire disparaitre la MAV afin de mettre le patient à l’abri d’une hémorragie. Trois modalités de traitement sont aujourd’hui à notre disposition: l’embolisation par voie endovasculaire (en passant par l’artère du pli de l’aine), la chirurgie et la radiochirurgie stéréotaxique (rayons gamma).

 

Malformations artério-veineuses cérébrales de l’enfant

 

Ces lésions vasculaires sont rares mais peuvent avoir des conséquences graves au plan clinique. Bien que pouvant être d’architecture paraissant simple et reproductible (communication directe entre artères et veines : fistule, ou communication entre artères et veines par l’intermédiaire d’un réseau vasculaire pathologique : malformation de type nidus), elles sont de pronostic et de devenir neurologique variable en fonction de l’espace anatomique dans lequel elles se trouvent, du type de malformation dont il s’agit (malformation de la veine de Galien, fistules durales, malformations artério-veineuses cérébrales …) et de l’âge de l’enfant atteint. Elles peuvent de plus survenir dans un contexte génétique particulier, héréditaire ou sporadique. Des relations existant entre ces trois paramètres vont dépendre les symptômes cliniques, pouvant aller de l’insuffisance cardiaque du nouveau-né, de l’hydrocéphalie du nourrisson à l’hémorragie cérébrale du grand enfant. La reconnaissance précise du type de lésion permet l’anticipation de son histoire naturelle et la décision thérapeutique la plus appropriée  pour autoriser une maturation cérébrale normale et un devenir neurologique satisfaisant des patients. C’est le plus souvent l’embolisation sélective de la malformation qui sera proposée : en occluant les vaisseaux anormaux par voie endovasculaire pour les rendre non fonctionnels, tout en respectant le cerveau sain voisin, ce geste aboutira à la guérison de la malformation, ou sinon rétablira un équilibre hémodynamique nouveau pour aboutir au but recherché.

 

Malformations artério-veineuses médullaires de l’enfant et de l’adulte

 

Du fait de leur extrême rareté et de l’éloquence neurologique de la moëlle épinière, ces lésions vasculaires sont mal connues et craintes du fait de leur anatomie complexe. Elles peuvent se localiser à l’intérieur même de la moëlle, à sa surface, dans ou autour de la dure-mère, voire en périphérie de la colonne vertébrale et avoir néanmoins des répercussions neurologiques. Celles-ci peuvent être gravissimes selon leur mode de révélation : en cas d’hémorragie détruisant du parenchyme médullaire, le patient peut brutalement présenter une para-ou tétraplégie. Ces malformations peuvent également avoir des débuts insidieux, progressifs, aboutissant si non reconnues et prises en charge de façon appropriée à des troubles neurologiques irréversibles. Tout patient suspect d’être porteur d’une telle pathologie doit être soumis à un examen IRM qui posera le diagnostic précis. L’étude de la vascularisation normale et pathologique médullaire se fera secondairement par une artériographie, qui pourra être complétée par une embolisation de la lésion. Ce geste thérapeutique visera à occlure de façon hyper-sélective les micro vaisseaux pathologiques en respectant la vascularisation médullaire normale : un équilibre hémodynamique et fonctionnel nouveau sera alors établi de par la guérison de la lésion si elle est d’architecture simple, ou aboutira à des normalisations, améliorations ou stabilisations neurologiques à long terme si la malformation ne peut être occluse en totalité sans prendre des risques autrement inacceptables au plan clinique.

 

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