Malformation artérioveineuse superficielle

Malformation artérioveineuse superficielle

 

Qu’est-ce qu’une malformation artérioveineuse superficielle ?

 

Les malformations artérioveineuses (MAV) superficielles sont des malformations rares, à flux rapide. Elles sont congénitales mais non héréditaires, ce qui signifie qu’elles sont présentes dès la naissance, mais souvent restent « dormantes »  pendant de nombreuses années. De très récents travaux, ont permis de démontrer que dans certains cas très rares ; ces MAV peuvent trouver une origine génétique, c’est-à-dire une mutation dans le gène RASA 1.

 

Habituellement, les artères et les veines sont connectées entre elles par un réseau de petits vaisseaux que l’on nomme « lit capillaire ». Or, dans le cas de MAV, les artères et les veines sont connectées entre elles en de multiples endroits sans l’aide de ce lit capillaire, créant ce qu’on appelle des « shunts  artério-veineux ». Les MAV sont donc le résultat d’un défaut de formation entre les artères, les veines et les capillaires pendant l’embryogenèse, au début donc de la vie embryonnaire (1er trimestre de grossesse).

Cliniquement  elles peuvent se présenter comme un « faux angiome-plan », c’est à dire une « tâche capillaire cutanée » rougeâtre associée à masse chaude battante, pulsatile sous-jacente avec ou sans « thrill ». Elles peuvent être cliniquement stables ou parfois évoluer lors de la puberté, grossesse, suite à un traumatisme etc…

 

Il est important de faire le diagnostic d’une MAV superficielle afin que le patient puisse être suivi par une équipe multidisciplinaire spécialisée, lui proposant : des examens complémentaires, un suivi clinique, voire une  stratégie thérapeutique la plus adaptée à son cas.

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