Lymphœdème primaire

Lymphœdème primaire

Qu’est-ce que le lymphœdème primaire ?

Le lymphœdème primaire est la conséquence d’une anomalie du système lymphatique responsable d’une stase lymphatique puis d’une augmentation du membre atteint (essentiellement inférieur, rarement supérieur).

La prévalence (nombre de cas dans une population à un moment donné) est estimée à 1 personne sur 6 000. Cette prévalence est difficile à apprécier car parfois l’atteinte est minime, se limitant au pied ou à un orteil. Le lymphœdème primaire existe partout dans le monde. Dans plus de 95 % des cas, le lymphœdème primaire affecte une personne sans qu’aucun membre de sa famille ne soit atteint (cas sporadique). Moins de 5 % des cas sont des formes familiales.

Le lymphœdème primaire débute généralement chez les sujets jeunes, essentiellement les femmes, mais peut aussi être présent à la naissance.

Il débute au pied et à la cheville et peut s’étendre (mais pas obligatoirement) au mollet et à la cuisse. Il peut toucher un seul ou les deux membres inférieurs. En dehors de l’augmentation de volume, les manifestations du lymphœdème sont une sensation de tiraillement (« peau tendue ») au début de l’évolution, de lourdeur ou de pesanteur. Sans traitement, le lymphœdème peut augmenter de volume, avec le développement d’un épaississement de la peau (fibrose cutanée) et d’une accumulation de tissu adipeux (« gras ») dans le membre atteint.

Les médecins font le diagnostic habituellement par l’examen clinique du malade. Il est parfois nécessaire d’avoir recours à une lymphoscintigraphie pour confirmer le diagnostic. Le traitement repose sur les bandages peu élastiques pour réduire le volume et le port de compression élastique pour le stabiliser. Il s’agit d’une maladie chronique dont le traitement est envisagé sur le long terme. D’autres mesures sont utiles comme le contrôle du poids et la pratique d’activités physiques.

 

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