Deux nouvelles publications autour du lymphoedème primaire

Le site du lymphœdème primaire, situé à l’hôpital Cognacq-Jay (Paris) et coordonné par le Dr Stéphane Vignes a récemment publié deux travaux sur des maladies prises en charge dans le centre.

 

La 1ère publication (septembre 2016) est une étude portant sur le lymphœdème primaire chez les enfants. L’étude inclut 155 enfants, de moins de 18 ans, et nouveaux-nés avec un lymphœdème primaire des membres. 70% sont de sexe féminin, 18% ont des antécédents familiaux de lymphœdème et 12% ont un lymphœdème syndromique. Dans 35% des cas, il est présent dès la naissance. Il touche quasi-exclusivement les membres inférieurs et est unilatéral dans la moitié des cas. La lymphoscintigraphie est anormale dans 88% des cas testés. Un ou plusieurs érysipèles sont survenus chez 14% des enfants. Les traitements ont comporté des bandages peu élastiques dans 74% des cas, une compression élastique dans 83% des cas et des drainages lymphatiques manuels dans 39% des cas. L’évolution était considérée comme favorable par l’enfant ou les parents dans 97% des cas.

Voir le lien sur PubMed

 

La seconde publication (février 2017) est une revue sur le syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome, YNS), maladie rare associant des ongles jaunes, une atteinte broncho-pulmonaire (toux chronique, épanchements pleuraux), un lymphoedème des membres inférieurs et une sinusite chronique. Ce syndrome peut s’associer à d’autres anomalies cliniques, ou être parfois considérée comme un syndrome paranéoplasique. Les mécanismes physiopathologiques sont inconnus mais pourraient impliquer le système lymphatique. Il n’y a pas de traitement codifié mais la vitamine E et les azolés sont proposés pour le traitement des ongles jaunes.

 

Voir le lien sur PubMed

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